Collegial: Was ist Epidermolysis bullosa (EB), woher kommt der Name Schmetterlingskrankheit?

Lucie Riegg: Epidermolysis bullosa ist eine erblich bedingte, unheilbare Hautkrankheit. Dabei löst sich die Haut blasenförmig ab. Blasen und offene Wunden entstehen bereits durch leichte Stöße, Druck und Reibung. Die Symptome zeigen sich in der Regel von Geburt an. EB wird auch als Schmetterlingskrankheit bezeichnet, weil die Haut der Betroffenen so empfindlich wie ein Schmetterlingsflügel ist.

Die Erkrankung kann dabei unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Bei einem leichteren Verlauf bilden sich an einzelnen Körperstellen Blasen, die schnell abheilen. Bei einem schweren Krankheitsverlauf kommt es am ganzen Körper vermehrt zu Blasen und zu nicht heilenden, offenen Wunden. Darüber hinaus können auch die inneren Organe betroffen sein. Bei einigen Formen führt die permanente Verletzung der Haut zu Narbenbildung und kann dadurch sogar die Funktion beispielsweise von Hand- und Fußgelenken einschränken.

Collegial: Sie betreuen und versorgen als Geschäftsführerin der Care4ButterflyChildren GmbH Kinder mit EB. Wie kam es dazu?

Lucie Riegg: 2016 gründeten mein Mann Alexander und ich die Care4ButterflyChildren GmbH, heute mit Sitz in Pforzen im Allgäu. Unser Ziel ist die deutschlandweite Unterstützung und Versorgung von jungen Epidermolysis-bullosa-Patienten, auch Schmetterlingskinder genannt, um ihnen wieder mehr Lebensqualität zu ermöglichen. Wir bieten dazu individuelle Beratung und Betreuung rund um das Thema Epidermolysis bullosa, unterstützen mit passenden Verbandmaterialien und helfen bei deren Anwendung. In Kontakt mit der Krankheit kamen wir 2006, als unsere Tochter mit EB geboren wurde. Natürlich waren wir absolut überfordert und befanden uns erst einmal in einer Art Schockzustand. Wir mussten als Eltern schnell feststellen, dass es nur bedingt Unterstützung für Betroffene gibt, da das Krankheitsbild Epidermolysis bullosa eher unbekannt ist. Wir beraten und unterstützen rund um das Thema Pflege und den Pflegegrad, genauso wie wir in den schlimmsten Stunden auch da sind und einfach nur zuhören oder die mithelfenden Personen, Krankenhäuser und Co. unterstützen

Collegial: Worin liegen die Herausforderungen bei der Wundversorgung speziell bei jungen EB-Patienten?

Lucie Riegg: Die Wundversorgung steht insbesondere bei Babys und Kleinkindern mit EB im Mittelpunkt, ist aber auch im späteren Alter täglich auf der Agenda. Wichtig ist es, dass die Versorgung atraumatisch abläuft und beispielsweise beim Verbandwechsel an den Beinen so wenig Schmerzen wie möglich entstehen. Entscheidend ist auch, dass die Wundversorgung zügig erfolgt und der Eingriff in die Lebensqualität möglichst gering gehalten wird.

Collegial: Sie testen seit einiger Zeit Biatain® Contact für die Wundversorgung. Wie bewährt sich Ihrer Meinung nach die einseitig haftende Silikon-Kontaktauflage?

Lucie Riegg: Wir erfassen mittels eines Fragebogens die Wirkung von Biatain Contact bei unseren kleinen Patienten. Ermittelt werden dabei die Wundart und deren Größe, der Wundgrund und der Wundrand. Wir beurteilen, ob und inwiefern Exsudatansammlungen unter der Auflage entstehen, wie sie sich ablösen lässt und wie sich die Situation beim Verbandwechsel präsentiert. Unsere Auswertungen sind noch nicht abgeschlossen, doch für uns steht fest: Besonders bei den ausgeprägteren EB-Typen bewährt sich Biatain Contact sehr gut. Der Hauptvorteil liegt darin, dass die Auflage sehr dünn ist und nur einseitig in ausreichender Stärke haftet. Sie ist damit für den Patienten besonders einfach zu tragen. Man kann die Wunde durch Biatain Contact hindurch auch optisch beurteilen. Biatain Contact kommt bei uns bei allen Patienten zum Einsatz.

Collegial: Wie beurteilen Sie Biatain Contact hinsichtlich Wundheilung, Exsudatabfluss und Applikation?

Lucie Riegg: Wir haben festgestellt, dass die Wundheilung mit Biatain Contact besser ist, weil die Auflage eben so dünn ist. Dazu kommt, dass Biatain Contact den Abtransport des Exsudats in den aufliegenden Schaum sehr gut unterstützt. Die Wunden mazerieren nicht so schnell und feuchten nicht zu. Allzu lange verbleiben die Auflagen allerdings nicht auf unseren Patienten, da die Wunden gerade im Kleinkindalter in der Regel täglich gereinigt werden müssen. Ein weiterer Vorteil liegt darin, dass die Auflage durch die einseitige Haftung auch nicht mit dem aufliegenden Schaum verklebt, sondern immer sauber davon getrennt ist. Da gibt es bei all unseren Patienten überhaupt keine Probleme. Das gilt auch für das Entfernen: Biatain Contact lässt sich sehr leicht und absolut schmerzfrei sowie ohne jegliche Hautläsionen ablösen. Das ist auch ein großer Pluspunkt der Silikonauflage.

Collegial: Inwiefern kann Coloplast Biatain Contact auch die Situation für die Eltern der Kinder verbessern?

Lucie Riegg: Erfahrungsgemäß sind die Eltern in der Regel absolute Laien, was die korrekte Wundversorgung und das Anlegen von Auflagen und Verbänden angeht. Biatain Contact hilft natürlich den Eltern bei der Wundversorgung, da es ja praktisch auf der Wunde klebt und von sich aus erst einmal nicht so schnell verrutscht – auch nicht beim Verbandwechsel. Das ist schon eine große Hilfe und Erleichterung für die Eltern. Letztlich müssen sie aber selbst mit der Krankheit ihrer Kinder zurechtkommen. Mit unseren Erfahrungswerten und Handlungsempfehlungen versuchen wir, sie dabei bestmöglich zu unterstützen.

Quelle: Collegial Nr. 124 - Herbst/Winter 2022/2023
Bildquelle: Coloplast, Privat